Односторонняя ихтиозиформная эритродермия является редкой клинической формой ихтиоза: Клинический случай
DOI:
https://doi.org/10.54500/2790-1203-2023-4-119-49-54Ключевые слова:
врожденный ихтиоз, односторонняя ихтиозиформная эритродермия, CHILD-синдром, гиперкератоз, шелушение, наследственность, биопсияАннотация
Врожденный ихтиоз – один из наследственных дерматозов, развивающихся вследствие нарушения процесса ороговения. Клиническое проявление ихтиоза характеризуется сухостью кожи при осмотре и шелушением разной степени
чистоты. Врожденный ихтиоз можно отнести к одной из самых сложных и актуальных проблем в области дерматологии и педиатрии в связи с недостаточной изученностью патогенеза данной патологии, ее упорным течением, трудностью
достижения положительных результатов лечения. Кроме того, несмотря на многие общие признаки, на основании клинической и гистологической картины различают типы ихтиоза: простой ихтиоз, рецессивный Х-двойной ихтиоз, классический пластинчатый ихтиоз, буллезная и небуллезная врожденная ихтиозиформная эритродермия. При всех этих видах ихтиоза происходит нарушение клеточной кинетики и процесса их физиологического слущивания, что приводит к
избыточному ороговению кожи в первичном проявлении. При ихтиозе наблюдается нарушение барьерной функции кожи, потеря воды между эпидермисом и неспособность кожи удерживать влагу.
В этой статье мы поделились пациентом с такими симптомами, у которого была диагностирована односторонняя ихтиозиформная эритродермия, одна из редких форм ихтиоза, встречающихся в нашей практике. Статья информативна для врачей общей практики, неонатологов, педиатров, дерматовенерологов и генетиков.
Скачивания
Библиографические ссылки
Иванов О.Л. Кожные и венерические болезни / Монография. – Москва: Шико. – 2006. – С. 416. [Google Scholar]
Ivanov O.L. Kozhnye i venericheskie bolezni (Skin and venereal diseases) [in Russian]. Monografia. - Moskva: Shiko. 2006;
Кочергин Н.Г., Горланов И.А., Заславский Д.В., Олисова О.Ю. и др. Клиническая хрестоматия по детской
дерматологии / Учебное пособие. – Москва: Практическая медицина. - 2016. - С. 128.
Kochergin N.G., Gorlanov I.A., Zaslavskii D.V., Olisova O.Iu. i dr. Klinicheskaia khrestomatiia po detskoi dermatologii (Clinical reader on pediatric dermatology) [in Russian]. Uchebnoe posobie. – Moskva: Prakticheskaia meditsina. 2016; 128.
Соколовский Е.В. Дерматовенерология / Учебное пособие. - 2017. - Т. 1. - С. 687.
Sokolovskii E.V. Dermatovenerologiia (Dermatovenereology) [in Russian]. Uchebnoe posobie. 2017; 1: 687.
Plastic Surgery Key. Disorders of Cornification. Website. [Cited Jun 25, 2023]. Available from URL: https://
plasticsurgerykey.com/disorders-of-cornification/
Gullen S.I. Harris D.E., Carter C.H., Reed W.B. Congenital unilateral ich-thyosiform erythroderma. Arch Derm (Chicago). 1969; 99(6): 724-729.
Happle R., Koch H., Lenz W. The CHILD syndrome. Eur J Pediatr. 1980; 134: 27–33.
National Center for Advancing Translational Sciences. Genetic and Rare Diseases Information Center. Website. [Cited
Jun 25, 2023]. Available from URL: https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6039/child-syndrome
Ramphul K., Kota V., Mejias S.G. Child Syndrome. Website. [Cited Jun 27, 2023]. Available from URL: https://www.ncbi.
nlm.nih.gov/books/NBK507813/
The portal for rare diseases and orphan drugs. CHILD syndrome. Website. [Cited Jun 27, 2023]. Available from URL:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=GB&Expert=139
Муминов Т.А. Дерматологияның клиникалық атлас-дәрістері / Монография. - Алматы. – 2013. – Б. 243.
Muminov T.A. Dermatologiianyң klinikalyқ atlas-dәrіsterі (Clinical atlas-lectures of dermatology) [in Kazakh].
Monografiia. - Almaty. 2013; 243.
Rare Disease Database. Ichthyosis, CHILD Syndrome. Website. [Cited Jun 27, 2023]. Available from URL: https://
rarediseases.org/rare-diseases/ichthyosis-child-syndrome/
