Оценка и адаптация опросника для оценки качества жизни пациентов с гемофилией в Республике Казахстан
Ключевые слова:
гемофилия, качество жизни, опросник, валидация, A36Hemofilia-QoLАннотация
Введение. Гемофилия является хроническим наследственным заболеванием, существенно влияющим на физическое, эмоциональное и социальное функционирование пациентов. В условиях современной терапии оценка качества жизни рассматривается как важный пациент-ориентированный исход. Для объективной оценки данных показателей необходимы валидированные нозологически-специфические инструменты, адаптированные к языковым и культурным особенностям целевой популяции.
Цель исследования. Проведение лингвистической адаптации и психометрической валидации русскоязычной версии опросника A36Hemofilia Quality of Life для использования у взрослых пациентов с гемофилией в Республике Казахстан
Методы. Проведено методологическое исследование с использованием процедуры прямого и обратного перевода, экспертной оценки и пилотного тестирования. В исследование включены 30 взрослых пациентов с гемофилией. В исследование были включены 30 взрослых пациентов с гемофилией A или B лёгкой, средней или тяжёлой степени. Внутренняя согласованность оценивалась с использованием коэффициента альфа Кронбаха для общей шкалы и отдельных доменов. Конструктивная валидность анализировалась методом эксплораторного факторного анализа с наклонным вращением. Статистическая обработка данных проводилась с использованием программного обеспечения IBM SPSS Statistics версии 28.0.
Результаты. Русскоязычная версия опросника продемонстрировала концептуальную эквивалентность оригиналу и хорошую приемлемость для пациентов. Для ряда подшкал были получены высокие или приемлемые показатели внутренней согласованности, тогда как по отдельным доменам выявлены низкие значения коэффициента альфа Кронбаха, что может быть связано с клинической гетерогенностью выборки и пилотным характером исследования. Эксплораторный факторный анализ подтвердил в целом удовлетворительную факторную структуру опросника, отражающую физические, функциональные, эмоциональные и социальные аспекты качества жизни пациентов с гемофилией.
Выводы. Русскоязычная версия опросника A36Hemofilia Quality of Life является перспективным специализированным инструментом для оценки качества жизни взрослых пациентов с гемофилией в Республике Казахстан. Для окончательного подтверждения психометрических свойств инструмента необходимы дальнейшие исследования с расширенной выборкой.
Скачивания
Библиографические ссылки
Konkle B.A., Nakaya Fletcher S. Hemophilia A. GeneReviews® [Internet]. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 2000 Sep 21 [updated 2025 Aug 7]. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1404/
Liu, Z., Feng, J., Fang, Y., Cheng, Y., Li, S. (2023). Barriers to prophylactic treatment among patients with haemophilia A in Shandong Province, China: a qualitative study. Orphanet Journal of Rare Diseases, 18(1), 226. https://doi.org/10.1186/s13023-023-02838-8
Marchesini, E., Morfini, M., Valentino, L. (2021). Recent advances in the treatment of hemophilia: a review. Biologics: Targets and Therapy, 221-235. https://doi.org/10.2147/BTT.S252580
Torres‐Ortuño, A., Cid‐Sabatel, R., Barbero, J., García‐Dasí, M. (2017). Life experience of the adult and ageing patient with haemophilia. Practical aspects for psychological support. Vox Sanguinis, 112(4), 301-309. https://doi.org/10.1111/vox.12501
Benemei, S., Boni, L., Castaman, G. (2024). Outcome measures in hemophilia: current and future perspectives. Expert Review of Hematology, 17(7), 329-340. https://doi.org/10.1080/17474086.2024.2365929
Remor, E., Arranz, P., Quintana, M., Villar, A., Jimenez‐Yuste, V., Diaz, J. L., Hemofilia‐QoL Project Group. (2005). Psychometric field study of the new haemophilia quality of life questionnaire for adults: the ‘Hemofilia‐QoL’. Haemophilia, 11(6), 603-610. https://doi.org/10.1111/j.1365-2516.2005.01144.x
Xu, R. H., Dong, D., Luo, N., Wong, E. L. Y., Yang, R., Liu, J., Zhang, S. (2022). Mapping the Haem-A-QoL to the EQ-5D-5L in patients with hemophilia. Quality of Life Research, 31(5), 1533-1544. https://doi.org/10.1007/s11136-021-03051-5
Von Mackensen, S., Bullinger, M., Haemo‐QoL Group. (2004). Development and testing of an instrument to assess the Quality of Life of Children with Haemophilia in Europe (Haemo‐QoL). Haemophilia, 10, 17-25. https://doi.org/10.1111/j.1355-0691.2004.00875.x
Guran, C., Ioniţă, H. M., Haţegan, M. G., Ioniţă, I., Trăilă, A., Ilie, A. M. (2022). A Perspective on the Quality of Life of Hemophilia A Patients in Romania—A Study on 100 Patients. Journal of Vascular Diseases, 1(2), 105-112. https://doi.org/10.3390/jvd1020012
Cruchinho, P., López-Franco, M. D., Capelas, M. L., Almeida, S., Bennett, P. M., Miranda da Silva, M., Gaspar, F. (2024). Translation, cross-cultural adaptation, and validation of measurement instruments: A practical guideline for novice researchers. Journal of Multidisciplinary Healthcare, 2701-2728. https://doi.org/10.2147/JMDH.S419714
Adamson, K. A., Prion, S. (2013). Reliability: measuring internal consistency using Cronbach's α. Clinical simulation in Nursing, 9(5), e179-e180. https://doi.org/10.1016/j.ecns.2012.12.001
